近日，古蔺县人民医院呼吸与危重症医学科收治了一例罕见病患者。

56岁的陈女士（化名），因“咳嗽、咳痰、呼吸困难”到当地医院就医，但经过10多天治疗仍无明显好转，遂前往古蔺县人民医院呼吸与危重症医学科就诊。

结合陈女士的症状，行胸部CT检查后，发现其主支气管内壁毛糙，右肺疑为感染性疾病，随即入院予以抗感染、止咳等治疗，同时，与陈女士及家属沟通后，决定行电子支气管镜检查进一步明确病因及病灶性质。

行支气管镜检查时发现，陈女士右下肺有大量粘液脓性分泌物，气管前壁及侧壁有弥漫性小结节，大小不等、凸向管腔且质地坚硬，粘膜软骨组织伴骨化，结合临床表现及术后病理活检确诊为：骨化性气管支气管病。

明确诊断后，呼吸与危重症医学科医护团队立即为陈女士制定了全面的治疗方案，准确诊断+精准治疗使陈女士的病情得到了有效控制，复查胸部CT显示肺部病灶明显吸收，陈女士顺利康复出院。

气管支气管骨化症属古人医呼吸与危重症医学科首例确诊的罕见病，标志着古人医电子支气管镜检查技术水平又迈上了一个全新台阶，为患者提供更为安全、有效的治疗手段奠定了坚实基础。

骨化性气管支气管病是一种罕见的气道疾病，是指气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变。

绝大多数患者早期没有症状，随着疾病的进展，部分患者表现为慢性咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸痛，喉部受累时常可出现声音嘶哑、咽干、咽部异物感、吞咽困难等症状。病情严重时可使气管壁明显僵硬甚至管腔堵塞，导致阻塞性肺炎或者肺不张反复发作。

由于本身疾病较为少见，加上缺乏特异性的症状表现，所以临床上很容易漏诊或者误诊。

目前公认的“金指标”是支气管镜检查，可直视病变部位、范围、严重程度。同时，通过镜下活检取标本进行组织病理学检查，不仅有助于诊断，还能鉴别不同的疾病。

骨化性气管支气管病是主要累及呼吸系统大气道的良性疾病，目前仍无特异性治疗方案，一般以抗感染、止咳、解痉、促进气道分泌物的引流等对症处理为主。

若气道严重狭窄或反复发生阻塞性肺炎，可采用激光、氩离子凝固术（APC）、冷冻、支架置入等介入手段，或者采用外照射、放疗、外科切除等方法除去阻塞的结节，以减轻管腔的狭窄，缓解患者的症状，提高患者生活质量。

科室基本情况:

呼吸与危重症医学科独立建科于2021年9月。现为泸州市重点专科、西南医科大学附属医院呼吸与危重症医学科专科联盟。

科室开放病床 66张，现有医护人员32人，其中主治医师3人，住院医生4人。配备有电子支气管镜、有创、无创呼吸机、肺功能仪、电动排痰仪、气压治疗仪等设施设备。

业务范围及特色:

目前已开展纤支镜检查、粘膜活检、肺活检、经鼻气管插管、内科胸腔镜、硬质支气管镜检查、经皮穿刺肺活检、支气管动脉造影+栓塞等检查项目。